1.是不是热度越高越容易发生惊厥?热性惊厥(febrileseizure,FS),是指发生在生后3月~5岁,发热初起或体温快速上升期出现的惊厥,并且需要排除中枢神经系统感染以及引发惊厥的任何其他急性病,既往也没有无热发作史。患病率约为2%~5%,是婴幼儿时期最常见的惊厥性疾病,儿童期患病率3%~4%。所谓高热惊厥是不准确的称谓,国际上诊断热性惊厥并没有发热程度的要求。不过,热性惊厥往往发生在体温上升最快的时候,还有发热出现后24小时之内。2.打疫苗是不是更容易引发小儿惊厥?遗传因素可能在该病发生中起关键因素。环境因素,如病毒和细菌感染是热性惊厥的重要促发因素,其中以病毒感染更为多见。疫苗接种发热是疫苗接种常见的不良反应。某些疫苗更易引发热性惊厥,尤其是减毒活疫苗(例如麻风腮疫苗)以及全细胞制备疫苗(例如全细胞百日咳疫苗)。但是没有证据表明这种疫苗接种后的热性惊厥与远期癫癎的发生相关,根据国际上主要发达国家的指南,热性惊厥并不是接种疫苗的禁忌症。3.临床表现及分型如何?FS首次发作年龄多于生后6个月至3岁间,平均18~22个月。男孩稍多于女孩。绝大多数5岁后不再发作。根据临床特点可以分为单纯型和复杂型两种。单纯型:发作表现为全面性发作,无局灶性发作特征;发作持续时间小于15min;24h之内或同一热性病程中仅发作1次。此型占热性惊厥的75%。复杂型:具有以下特征之一:发作时间长(>15min);局灶性发作;惊厥在24h之内或同一热性病程中发作≥2次。4.如何正确诊断热性惊厥?热性惊厥的诊断主要是根据特定的发生年龄以及典型的临床表现,最重要的是要除外可能导致发热期惊厥的其他各种疾病,如中枢神经系统感染、感染中毒性脑病、急性代谢紊乱等。因此,每次热性惊厥后都应该及时就医,让医生检查判断是否能够诊断热性惊厥,排除其他严重疾病的可能性。5.都说热性惊厥会让孩子脑子抽坏了,是真的吗?热性惊厥总体预后良好,尚无直接因热性惊厥而导致死亡的病例报道。95%以上的热性惊厥患儿日后并不患癫癎。热性惊厥后出现癫癎的危险因素包括:①复杂型热性惊厥;②存在中枢神经系统异常(如发育落后);③有癫癎家族史。6.小儿热性惊厥会反复发生吗?第一次热性惊厥后,总体仅有约30%患儿在以后的发热性疾病过程中会再次出现热性惊厥。这种热性惊厥再发的危险因素包括:①18个月龄前发病;②热性惊厥发作时体温<38℃;③热性惊厥家族史;④热性惊厥发生前的发热时间短(<1h)。具有所有危险因素的患儿,76%将出现再次出现热性惊厥,上述危险因素都没有的孩子仅4%会再次出现热性惊厥。热性惊厥大多数智力运动发育良好,即使是复杂型热性惊厥患儿,其远期智力运动和行为与同龄儿相比均无显著差异。< span="">7.一发烧就吃退热药可以预防热性惊厥?可以明确告诉家长的是,退热治疗即使是一开始就使用,也不能预防热性惊厥!这是有大量研究结果证明的。有些家长会说,我们有时候积极退热就没有发作啊,其实前面已经说过了,即使有热性惊厥的孩子也不是每次发热都会出现热性惊厥的,所以并不是体温升高直接导致的惊厥发生。如果个别孩子,真的每次发热都出现发作,就要高度警惕不是热性惊厥,而是一些严重的癫痫早期表现,比如婴儿严重肌阵挛癫痫(Dravet综合征)等。而且国人经常过度使用退热药,其实这类药物的严重不良反应并不少见,而且发热本身只是人体对感染的一种保护反应和严重发炎性疾病的信号。除非是超高热导致中暑,大多数时候,退热药治疗只是能够让人舒服一些,并没有任何积极的治疗作用。8.哪些孩子最需要预防惊厥的发生?首先要强调的是热性惊厥绝大多数是良性病程,目前国内过度治疗很普遍。其次,最重要的是教育家长,让家长了解绝大多数热性惊厥的良性预后,短时间的热性惊厥除非有跌伤等意外伤害,并不会对脑子造成明显影响,更不会把孩子“抽傻了”。同时要教会家长如何应对急性发作,从而避免家长过度的紧张焦虑。如需要进行预防性治疗,可以采用抗癫痫药进行长期预防或者发热时临时预防,虽然这些预防治疗措施可以减少热性惊厥的复发,但是没有证据表明任何预防性治疗可以改变远期预后,包括认知功能、癫癎发生率等,如果考虑到各种预防措施可能带来的不良反应,目前研究结果证实对于绝大多数热性惊厥患儿不主张任何预防性治疗。对于少数热性惊厥过于频繁(>5次/年)或者出现过热性惊厥持续状态(>30分钟)的患儿,可以酌情在医生指导下采取下列预防措施。①长期预防:可选用丙戊酸或左乙拉西坦或苯巴比妥口服。②间断临时预防:在发热早期及时口服或直肠应用地西泮,剂量为每次0.3mg/kg,可每间隔8h应用1次,最多连续应用3次。但是应该强调,这种方法常见的不良反应是嗜睡、共济失调等中枢神经系统症状,这有可能掩盖严重疾病,如脑膜炎、脑炎等。而且有些热性惊厥发生在发热初起很短的时间内,甚至出现惊厥后才发现发热,因此应用临时口服药预防经常不能及时,导致预防失败。不论是采用长期或者临时预防,均应仔细评估其可能的利弊,并与家长充分沟通后再做出决定。9.热性惊厥发作时在家庭如何处理?家长最重要的是要防止发作带来的意外伤害,将孩子放在平坦不易受伤的平地或者床上,保持头向一侧偏斜,以利于口腔内容物流出,不要向口腔内塞入任何物品;也不要过度用力按压病人,以免造成骨折;避免不必要的刺激,没有证据表明按压人中可以缩短发作时间,而且90%以上的发作可以在5分钟内自发缓解,如果过度按压导致人中处皮肤破损还容易继发脑膜炎。如果既往曾有热性惊厥持续状态或者本次发作已经超过3分钟仍不缓解,应该尽快打急救电话求助(120或者999)。
前言:癫痫是儿童常见的神经系统疾患之一,口服抗癫痫药是大部分癫痫患儿的主要治疗方法,药物治疗原则是根据癫痫发作类型和癫痫综合征分类而规范选用合适药物。儿童癫痫长程管理理念是注重诊疗的全过程,其中初始选药治疗至关重要,应兼顾抗癫痫药的疗效和安全性,以提高长期治疗保留率。为了提高我国儿童癫痫的规范用药水平,由中华医学会儿科学分会神经学组发布了《新诊断儿童癫痫的初始单药治疗专家共识》,发表在2015年10月《中华儿科杂志》中,现总结如下。新诊断全面性发作癫痫患儿的初始单药治疗选择 VPA是全面强直-阵挛发作、强直发作、阵挛发作、肌阵挛发作和失张力发作这5种发作类型唯一的初始单药首选药物。 失神发作的初始单药首选药物为VPA和ESM。 全面强直-阵挛发作、强直发作和阵挛发作的一线药物为VPA和LEV;LTG亦可作为全面强直-阵挛发作和强直发作的一线药物选择。 失张力发作的首选与一线药物均为VPA。 肌阵挛发作的一线药物为VPA、LEV和TPM。 失神发作的一线药物为VPA、ESM和LTG。新诊断局灶性和特殊发作类型癫痫患儿的初始单药治疗选择 新诊断局灶性发作和局灶性发作继发全面性发作癫痫患儿中,初始单药首选药物均为OXC与CBZ,其一线药物为OXC、CBZ、LEV、VPA和LTG。癫痫性痉挛、多种类型发作(指不能诊断为任何癫痫综合征的多种发作类型共同存在者)和难以分型发作(指不能区分出局灶性发作、全面性发作或癫痫性痉挛的其他发作者)癫痫患儿的初始单药首选药物均为VPA,它们的一线药物为VPA和TPM;癫痫性痉挛的一线药物还有VGB,多种类型发作和难以分型发作的一线药物还有LEV。新诊断常见儿童癫痫综合征的初始单药治疗选择 Lennox-Gastaut综合征、Doose综合征、Landau-Kleffner综合征、伴慢波睡眠期持续棘慢波的癫痫性脑病和青少年肌阵挛癫痫均可选择VPA作为初始单药首选药物,除Doose综合征的一线药物仅为VPA外,其他几种癫痫综合征可选择的一线药物为VPA和LEV。此外,TPM和泼尼松还可分别作为Lennox-Gastaut综合征和Landau-Kleffner综合征的一线药物。 儿童失神癫痫的初始单药首选药物为VPA和ESM,一线药物为VPA、ESM和LTG。 伴中央颞区棘波的良性癫痫初始单药首选药物为OXC,一线药物有OXC、LEV、VPA和CBZ。 婴儿痉挛的初始单药首选药物为ACTH,一线药物为ACTH、TPM、泼尼松、VGB和VPA。而伴有结节性硬化症的婴儿痉挛初始单药首选药物为VGB和ACTH,一线药物为VGB、ACTH、TPM和VPA。 Ohtahara综合征和Dravet综合征没有推荐合适的初始单药首选药物,二者的一线药物为VPA和TPM;Dravet综合征还可选择LEV作为一线药物。
脑性瘫痪简称脑瘫,通常指出生前至出生后1年内各种原因引起的非进行性脑损伤或脑发育异常导致的中枢性运动障碍。脑性瘫痪的发病率约为1.2‰-2.5‰。临床表现因分型不同而异。总的来说,主要是运动发育较正常同龄儿落后,四肢较硬或较软,运动姿势异常等。如发现此类异常,需及时到神经康复专科就诊。1、脑瘫的治疗坚持综合康复原则,可进行物理治疗、作用治疗、语言治疗、心理行为治疗、电刺激治疗、药物治疗、手术治疗,并可联合传统中医治疗,如推拿、针灸、穴注、耳针等。2、家庭康复训练要制定家庭训练计划。计划重点应放在提高功能和防止继发残损方面,但对于特别严重的患儿,易化护理及减轻家庭负担应是主要目标。通常包括:对患儿病情的了解及日常生活的安排;痉挛肌的牵伸治疗;针对性的肌力和关节活动度训练;功能性主动活动的强化训练;辅助用具如矫形器、椅子、站立架及轮椅的使用等等。
精神发育迟滞,通常称为“智力低下、弱智”等,是指个体在发育阶段(通常指18岁以前),由生物学因素、心理社会因素等原因所引起,以智力发育不全或受阻和社会适应困难为主要特征的一组综合征。其病因主要有遗传因素,产前、产时及产后脑损伤等。该病是导致人类致残的主要疾病之一,因此预防非常重要。具体措施包括:1、加强健康宣教,开展遗传咨询,禁止近亲结婚,适当晚婚晚育,避免高龄妊娠;2、加强孕期保健,避免母孕期不利因素,做好产前检查,避免妊娠合并症,避免病理分娩;3、对新生儿进行遗传代谢病等筛查,对婴幼儿进行定期智力随访,做好儿童保健,避免导致该病的各种高危因素;4、对高危儿应密切观察,对于可疑患儿应早发现、早诊断、早干预。
抽动症是儿童青少年中较为常见的一种障碍。抽动是一种不随意的、突然发生的、快速的、反复出现的、无明显目的的、非节律性的运动或发声,抽动不可克制,但在短时间内可受意志控制。包括以下几种:①简单运动抽动:眨眼、翻眼、挤鼻、耸肩等;②复杂运动性抽动:刺戳动作、旋转、跳跃、模仿他人动作、猥亵动作等;③简单发声抽动:吸鼻、清咽、犬吠声等;④复杂发声抽动:重复特别的词句、重复自己或他人所说的词句、秽语等。所以形式的抽动都可因应激、焦虑、疲劳、兴奋、感冒发热而加重,都可因放松、全身心投入某事而减轻,睡眠时消失。多数抽动症患儿胆小、内向、容易紧张,家长应该做到:1、带孩子看医生,排除疾病因素的影响;2、禁止孩子长时间玩电脑游戏或看电视;3、有目的地让孩子多活动,以缓解压力放松心情;4、引导孩子学会面对压力,增加孩子接触各种环境的机会;5、调整自己的情绪状态,切记不要在孩子出现抽动症状时,用语言甚至体罚的方式进行纠正;6、在医生的指导下给孩子服用药物和调整剂量,不要擅自增加药量或停药;7、饮食清淡:在这些孩子的食谱里,有营养、易消化的食物不能少,但高蛋白、高热量的同样要限量。多食清淡的、含纤维素高的蔬菜水果,避免刺激性食物、富含色素及食品添加剂食物、或大量饮用含咖啡因的饮料。
脑性瘫痪是一组持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限症候群,这种症候群是由于发育中的胎儿或婴幼儿脑部非进行性脑损伤所致。脑性瘫痪的运动障碍常伴有感觉、知觉、认知、交流和行为障碍,以及癫痫和继发性肌肉、骨骼问题。患儿多数表现为活动减少,运动量低下,甚至长期卧床。常有合并骨密度减低、骨质疏松、病理性骨折的报道。有研究显示脑瘫患儿血钙、磷是相对稳定的,机体在甲状旁腺素、降钙素、1,25-(OH)2D3的相互调节和严格控制下,血钙、磷稳定在一定的范围内,在机体缺钙不明显的情况下通过自身的调节,临床上并无血钙、磷异常的表现。但脑瘫患儿活动减少,运动量低下,甚至长期卧床或以轮椅为生或手术(因骨折、髋关节脱位)后固定等,肌肉对骨骼的牵张力减弱使骨应力降低,骨吸收增强,每日钙沉积量明显低于正常儿,相对生长期儿童而言骨矿化不足,各年龄段脑瘫患儿骨密度均低于正常同龄儿。有研究发现,儿童的骨质决定于生长早期的某个特定年龄沉积于骨中的钙量,即出生以后的钙摄入量与之后的骨量有关。因此加大脑瘫患儿的钙摄入量,即钙磷沉积量增大,对预防骨质疏松、病理性骨折有明显效果。加强锻炼,特别是各种负重运动、站立训练,加大运动量,均可使脑瘫患儿骨吸收减弱,骨形成旺盛,有利于脑瘫患儿的康复和防治骨损坏。因此改善脑瘫患儿钙磷及骨代谢紊乱的措施:1、增大患儿的运动量,尽可能减少固定,并强调对脑瘫患儿从婴儿早期开始运动治疗的必要性;2、增加脑瘫患儿钙磷的摄入量,促进钙磷沉积于骨,提高骨密度,是预防因骨质疏松而致骨折的有力措施。
抽动障碍起病于儿童和青少年时期,主要表现为不自主的、反复的、快速的一个部位或多部位肌肉运动性抽动和/或发声抽动,可伴有注意力不集中、多动、强迫性动作或思维及其他行为症状。临床可分为3种类型:短暂性抽动(通常称为抽动症)、慢性运动或发声抽动、Tourette综合征(TS,抽动-秽语综合征)即发声与多种运动联合抽动障碍,其中以TS最为典型,短暂性抽动最多见。本病的病因尚未阐明,近年来的研究报道提示可能是由于遗传因素、神经生化因素、心理和环境因素等在儿童发育过程中相互作用的结果。1.遗传因素许多家族性及双生儿调查发现TS患儿家族成员中患抽动症和TS的较为多见,其发生率为10%~66%。TS双生儿同病率较高,单卵一致性为75%~95%;双卵一致性为8%~23%。一般认为,TS遗传方式为常染色体不完全显性遗传或多基因遗传,是由多个微效基因控制的具有复杂性状的遗传性疾病。男性外显率高(近100%),女性外显率较低(70%)。基因作用的位置可能是中脑多巴胺能系统。2.神经生化因素抽动障碍发病可能涉及多个神经系统和不同神经递质,包括中枢多巴胺能、5-羟色胺能、去甲肾上腺素能、胆碱能、γ-氨基丁酸(GABA)能及阿片系统等。这些神经网络中某个或某些环节出现障碍,致神经递质平衡发生紊乱,从而出现神经功能障碍。3.器质性因素许多研究提示TS属于器质性疾病。影像检测发现某些患儿有脑室轻度扩大、外侧裂明显加深、透明隔间腔、脑皮质轻度萎缩等现象。正电子发射断层扫描(PET)发现TS患儿双侧基底节、额叶皮质、颞叶的葡萄糖代谢率过度。近年来的研究认为基底节、额叶皮质和边缘系统的特殊部位发育异常可能是TS的原因,病变以基底节为中心,大脑皮质-基底节-丘脑-皮质神经环路(CSTC)的结构及功能发生异常。4.社会心理因素TS起因可能与应激因素有关,如受到强烈的精神创伤或其他重大生活事件的影响。母孕期应激事件、母子关系异常、遭受排斥、应激性生活事件等是以后发生抽动障碍的危险因素。出生后的应激可增加有遗传易感性个体的发病或使症状加重。5.神经免疫因素20%~25%的抽动障碍发病与感染后自身免疫损害有关,其中约10%与A组β溶血性链球菌感染有关。抽动障碍患儿在发病前4~6周常有病毒或细菌感染史。感染因素与抽动障碍的关系尚不清楚,可能是各种病原体通过直接攻击或交叉免疫反应,引起相应神经结构(如基底节和CSTC)损害,从而引起抽动。6.其他6.1围生期异常研究发现,抽动障碍患儿中既往存在围生期异常者较多,因此认为围生期因素也可能与抽动障碍发病有关。如早产、双胎、妊娠前3个月反应严重、孕母因素(情绪不良、吸烟、喝酒、喝咖啡等)、胎儿或新生儿疾病(宫内窒息、宫内感染、脐带绕颈、新生儿窒息、低出生体重、新生儿缺血缺氧性脑病和颅内出血等),这些因素易等导致胎儿或新生儿脑部受损,是发生抽动障碍的危险因素。6.2饮食临床发现,食用含有咖啡因、精制糖、甜味剂成分的食品与抽动障碍病情恶化存在正相关关系。食用色素、添加剂和饮料可能加重抽动症状,原因可能为食物中某些成分消化吸收后,能与多巴胺能、5-羟色胺能系统相互作用,导致脑内神经递质平衡失调。以往有报道,经常进食西式快餐与膨化食品也与抽动症状有关,考虑可能与这些食品中铅含量高有一定关系。一般认为饮食因素在抽动障碍病因学中所起作用不大,而对抽动的严重程度有一定影响。6.3药物以往有报道,大剂量应用抗精神病药物或中枢兴奋剂、某些抗癫痫药物可能导致抽动障碍,各种中毒(如黄蜂毒、汞中毒、一氧化碳中毒等)也可能引起抽动。6.4其他血铅增高、锌或铁缺乏也可能与抽动障碍有关。